近日
“女子患红斑狼疮赴瑞士接受安乐死”
这一话题登上热搜
迅速引发社会各界关注
话题的主角沙白是一位患有红斑狼疮的上海女子，她在社交媒体上分享了自己的经历，她自20岁起就患有红斑狼疮，治疗过程并不理想，后来又出现肾衰竭。沙白不愿意终身依靠透析“苟活”，最后选择安乐死的方式离开世界。
这个决定背后，隐藏着多少无奈与痛苦？系统性红斑狼疮真的是一种如此可怕的疾病吗？它又为何能让一个生命走到如此绝望的境地？
红斑狼疮：一场免疫系统的风暴
系统性红斑狼疮是一种复杂的自身免疫性疾病，它攻击身体的多个系统和器官，包括皮肤、关节、肾脏、心脏和大脑等。这种疾病的症状千变万化，从轻微的皮疹到严重的器官损伤，每一次发作都可能给患者带来巨大的身心压力。
红斑狼疮尤其偏爱女性？
根据《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》数据显示[1]，我国约有100万名红斑狼疮患者，发病率位居世界第二。在发病人群中，系统性红斑狼疮非常偏爱女性，男女发病比例为1：12，对女性实在是不友好。
哪些因素容易诱发红斑狼疮？
1.遗传因素
系统性红斑狼疮的发病部分与遗传因素有关，如果家族中有直系或者旁系亲属得过这病，就说明在基因中带有这种疾病的发病因子。后期只要遇到诱发条件，对比普通人发病风险就会相应提高。
2.雌激素作用
系统性红斑狼疮好发于中青年女性，育龄期女性的发病率比同龄男性高9~13倍，但青春期前和绝经期后女性患病率低，仅略高于男性。
研究发现，育龄期女性雌激素分泌过高会刺激巨噬细胞分泌过多的抗炎因子，而抗炎因子又会进一步激活B细胞，使淋巴细胞死亡率增高并暴露表面的磷脂抗原, 释放 ds- DNA，导致自身抗体增多，故容易发生系统性红斑狼疮等自身免疫疾病[2]。
3.药物滥用
1945年，霍夫曼首次报道磺胺吡啶可诱发狼疮样症状。1985年，有研究报道氢氯噻嗪诱发亚急性皮肤狼疮，并引入了药物性狼疮的概念。目前为止，已发现超过80种药物可引起狼疮样疾病[3]。
其中，常见的药物有用于降血压的肼苯哒嗪、甲基多巴、卡托普利、醋丁洛尔；用于抗心律失常普鲁卡因胺、奎尼丁等。这些药物可以破坏自身免疫耐受性，引发自身免疫反应，导致药物性红斑狼疮发生。
4.病毒感染
有感染史的人更有可能患上红斑狼疮，甚至复发，可能是因为感染会刺激免疫系统反应。
红斑狼疮的治疗方法
目前，系统性红斑狼疮的治疗目标是控制病情活动、预防器官损伤、提高生活质量。
治疗方法包括使用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等药物，同时需要注意预防感染、避免紫外线照射、保持良好的生活方式等。
另外，高浓度、高剂量的gp96通过TLRs（主要是TLR1/2）可以激活NF-κB通路，上调FoxP3的表达，从而增加Treg的数量并增强其抑制功能，使过强的免疫系统重新恢复稳态，从而起预防和治疗系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病作用。
最后
红斑狼疮的确是一种严峻的疾病，但它不是生命的终点。目前我国已经有很好的治疗狼疮的药物和方法，红斑狼疮患者经过治疗之后的五年存活率已经达到94%，十年存活率也有89%[4]。
活着就有希望，只要我们坚定信念、勇敢面对，就一定能够战胜病魔、迎接美好的未来。
参考资料：
[1]曾小峰,李梦涛.《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》[J].辽宁科学技术出版社,2020
[2] 樊仪,陈宏.雌激素及其受体在红斑狼疮发病中的作用[J].国际皮肤性病学杂志,2006(06):349-351.
[3]周敏捷,倪兆慧.关注药物性狼疮[J].Journal of Integrative Medicine(结合医学学报(英文)), 2008, 006(005):458-462.
[4] 姜楠,白炜,赵久良,张上珠,吴婵媛,王立,赵丽丹,李菁,胡朝军,王迁,徐东,冷晓梅,张文,李梦涛,田新平,曾小峰.系统性红斑狼疮的诊治方向与研究前沿[J].中国科学:生命科学,2021,51(08):887-900.
